Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»

^ Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка


Аритмогенная кардиомиопатия, либо дисплазия, правого же­лудочка - это редчайшее болезнь, которое характеризуется про­грессирующим замещением (сначала очаговым, потом диффузным) миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» желудочковыми аритмиями и неожиданной гибелью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, но межжелудочковая перегородка прак­тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).

Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неведома Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». Болезнь нередко носит домашний нрав с аутосом­но-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью - почти всегда в границах 12-25%. Известны, но, от­дельные регионы, где пенетрантность существенно выше. К примеру, в провинции Наксос Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» (Греция) она добивается 90%, а при так называе­мой венецианской кардиомиопатии превосходит 50%. Имеются так­же наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в итоге неспецифического миокардита. В текущее время ус Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»­тановлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значимой части таких нездоровых, является независящим болезнью, которое может накла­дываться на кардиомиопатию. Подразумевают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизнен­но не Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» диагностируется.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дила­тирован, истончен и покрыт жировой тканью. Нередко определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхуш­ки. В ряде всевозможных случаев дисплазия распространяется Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» на часть левого же­лудочка.

При гистологическом исследовании типично замещение эпи­карда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициаль­ного фиброза. При всем этом видны отдельные островки мышечных Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический про­цесс носит очаговый нрав. Только в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать воспоминание диффузного пора­жения правого желудочка. У части нездоровых определяются при­знаки острого, "заживающего Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»" либо приобретенного неспецифичес­кого миокардита, который, обычно, поражает оба желудочка.

Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­го желудочка обычно возникают в подростковом либо юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». Первым проявлением заболевания может служить также неожиданная остановка кровообращения (G. Thiene с соавт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны воз­буждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной при­чины Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерож­дения миокарда и интерстициального фиброза. Время от времени, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недоста­точности, обычно, при присоединении миокардита.

На ЭКГ нередко отмечаются Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желудочка - также в V4. При всем этом про­должительность комплекса QRS в правых грудных отведениях пре­вышает 110 мс при его неизмененной ширине в Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» отведении V6. Боль­шая длительность комплекса QRS в правых грудных отведе­ниях, по сопоставлению с левыми, сохраняется и в случаях блокады пра­вой ножки пучка Гиса. Такая "более чем полная" блокада Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» правой нож­ки обоснована сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы правого желудочка.

Очень свойственны разные эктопические желудочковые аритмии, прямо до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» левой ножки пучка Гиса, а электронная ось сердца может быть отклонена как на право, так и на лево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия почти всегда появляется в правом желудочке и просто ин­дуцируется при Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» электрофизиологическом исследовании. У таких нездоровых часто выражена дисперсия интервала QT в различ­ных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.

Пореже (в 20-25% случаев) отмечаются разные суправентри­кулярные аритмии - приемущественно Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс», экстрасистолия, мигание и трепетание предсердий.

При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокра­щения которого в обычных случаях носят асинергичный нрав. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают дан­ные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У маленькой Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» части нездоровых, но, наблюдается диффузная гипо­кинезия правого желудочка. Левые отделы сердца почаще не измене­ны. При сопутствующем миокардите типично вовлечение левого желудочка со понижением его ФВ.

Ценную информацию дает Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стене правого желудочка.

Для доказательства диагноза употребляют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается "золотым эталоном" в распоз­навании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При всем этом свойственна дилатация Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» правого желудочка в купе с сегмен­тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и повышением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка от правожелу­дочковой ДКМП и "незапятнанного" миокардита, при которых Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» гипокинезия правого, также левого желудочков носит диффузный нрав.

Исцеление проводится исключительно в симптоматичных случаях и пре­дусматривает устранение и предотвращение аритмий, пореже - прояв­лений застойной сердечной дефицитности.

Посреди средств Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» медикаментозной антиаритмической терапии более эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в принятых дозах. В томных случаях при неплохой переноси­мости, с соблюдением мер предосторожности, можно использовать композиции препаратов, к примеру, амиодарона с b Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»-адреноблокаторами либо амиодарона с флекаинидом либо другими антиаритмичес­кими продуктами 1С группы. В первом случае учитывается поло­жительное фармакодинамическое, а во 2-м — фармакокинети­ческое взаимодействие комбинируемых фармацевтических средств. Флекаинид можно соединять также Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с внедрением дан­ных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целенаправлено проводить при помощи электрофизио­логического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллятора-кардиовертера Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» либо радиочастотной аблации.

При брадикардии, часто вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.

У нездоровых с упрямыми потенциально фатальными желудочко­выми аритмиями, в особенности в купе с нефункциональностью левого желу­дочка и застойной сердечной дефицитностью Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс», отлично хирур­гическое исцеление - вентрикулотомия, которая прерывает циркуля­цию патологической волны возбуждения в правом желудочке.

Исцеление застойной сердечной дефицитности проводят обще­принятыми способами. В особенности эффективны карведилол и ингиби­торы АПФ Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс».


Литература
Амосов НМ., Бечдет Я. А. О количественной оценке и qiaaawrax физического состояния нездоровых с сердечно-сосудистыми болезнями//Кардиология.- 1975. -№ 9. - С. 19-26.

Амосов НМ., Бендет Я. А. Физическая активность и сердечко. - К.: Здоров Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»'я, 1984.-240 с.

Амосова ЕЛ. Механизм компенсации и декомпенсации при дилатационной кардиомиопатии//Клин. медицина -1987-№8.-С. 75-80.

Амосова ЕЛ. Дилатационная кардиомиопатия и миокардит Абрамова— Фидлера.// Терапевт. арх.-1990.-№5.-С.127-130.

Амосова Е. Н. Прогнозирование исходов дилатационной Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» кардиомиопатии при продолжительном наблюдении.// Тера­певт. арх.-1990.-№8.-С.86-90.

Амосова ЕЛ. О дилатационной кардиомиопатии с доброкачественным течением.// Врачеб. дело.- 1990.-№7.-С.38-41.

Амосова ЕЛ. Оценка наиблежайшего прогноза дилатационной кардиомиопатии при определении по­казаний трансплантации сердца.// Клин Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». хирургия.-1990.- №10.-С.8-12.

Амосова ЕЛ. Течение дилатационной кардиомиопатии (по данным долгого наблюдения). // Клин. медицина.-1991.-№3.-С.136-139.

Амосова ЕЛ. Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии.// Клин.медицина--1992.-№3-4.-С.14-19.

Амосова ЕЛ. Дилатационная кардиомиопатия как полиэтиологическое болезнь.// Укр. кард Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»1олопчний жур­нал.-1994.-№1.-С.17-20.

Амосова ЕЛ. Исцеление кардиомиопатий, дилатационная кардиомиопатия// Лкування та д{агностика.- 1997. -№3.-С.8-11.

Амосова ЕЛ., Верин НМ. Характеристики спировелоэргометрии у нездоровых дилатационной кардиомиопатией.// Вра­чеб. дело.-1986.-№4.-С.79-81.

Амосова ЕЛ., Верич НМ Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». Оценка многофункционального состояния нездоровых дилатационной кардиомиопатией по дан­ным спировелозргометрического теста// Теравпевт. арх.-1992.-№3.-С. 105-109.

Амосова ЕЛ., Карпович Л1., Полтавец, НЛ., Васькова HI. Особенности изменен ий гемокоагуляции у нездоровых дилатационной кардиомиопатией// Врачеб Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». дело.-1989.-№9.-С.32-35.

Амосова ЕЛ., КарповичЛТ., Полтавец НЛ., Васькова HI. Антикоагулянтная терапия нездоровых дилатационной кар­диомиопатией.// Врачеб. дело.- 1990.- №11.- С.46-50.

Амосова ЕЛ., Колыенко B£. Об объективизации дифференциально-диагностических критериев ревматических пороков сердца и дилатационной Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» кардиомиопатии прг определении показаний и противопоказаний к хирургическому ле­чению// Грудная хирургия.-1987.-№6.-С.ЗЗ-36.

Амосова ЕЛ., Кальченко B£. Функциональное состояние нездоровых дилатационной кардиомиопатией по данным велоэргометрического теста в купе с эхокардиографией// Кардиология Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс».- 1994.- Т. 34.-№ 7-8.-С.47-50.

Амосова ЕЛ., Количенко ВВ., Верич НМ. Клиника и диагностика дилатационной кардиомиопатии// Клин. медици­на^-1990.-№1.-С.42-47.

Амосова ЕЛ., Паничкин ЮЛ., Колыенко ВВ. Оценка состояния внутрисердечной гемодинамики при дилатацион­ной кардиомиопатии Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс»// Врачеб. дело.-1987.-№6.-С.75-77.

Амосова ЕЛ., СидороваЛЛ., Тарадий НЛ„ Kopiaouieum ОЛ. Современные представления об этиологии и патогене-ж дилатационной кардиомиопатии: анализ вирусо-иммунологическойгинотезы//Кардиология.-1990.-№10.-С.108-111.

Амосова ЕЛ., Тарадий НЛ., СидороваЛЛ., Ромашка HJ3. Конфигурации иммунологических характеристик при Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» дилатаци­онной кардиомиопатии// Врачеб. дело.-1988.-№9.-С.41-44.

Амосова ЕЛ., ШиробоковВ.П., Корнюшешо О.Н. К вопросу о роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатаци­онной кардиомиопатии// Терапевт. арх.-1990.-№3.-С.107-110.

Бердшкких Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» М. С., Косяков П. Н. О свойствах антигена Томсена, возникающего в клеточке под действием миксовиру­сов // Вонр. вирусологии. -1968. - № 1. - С. 30-36.

Бочаров Е. Ф., Шестенк» О. П. Иммунологические механизмы в патогенезе Коксаки-вирусной инфекции. // Вопр Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». вирусологии.-1984. - № 5. - С. 516-521.

Вирусологическое исследование сличая идиопатическою миокардита. Жевапдрова В.И., Прохорова И.А., Ворошилова М.К., и др.//Труды (Институт полиомиелита и вирусных энцефалитов, Москва). -Т. 14.- 1970.-С. 254-262. Вихерт А. М. Кардиомиопатии// Управление Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс» по кардиологии. - М., 1982.-Т. 1.-С. 571-590. Вихерт А. М., Цыпленкова В. Г. Спиртная кардиомиопатия - фактор риска неожиданной погибели.// Арх. патологии. - 1984.-№!.-С. 14-22.

Гуревич М.А., Янковская М.О. Рестриктивная кардиомиопатия//Кардиология.-1988.- № 11. С Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - Е. Н. Амосова кардиомиопатии киев, «Книга плюс». 125 128.

arhivnij-otdel-administracii-poyasnitelnaya-zapiska-k-proektu-zakona-magadanskoj-oblasti-ob-oblastnom-byudzhete-na-2013-god.html
arhivnoe-pravo-i-arhivnoe-zakonodatelstvo.html
arhtektor-m-v-rikov-referat.html